Τι είναι η Σαρκοείδωση;
Η σαρκοείδωση είναι μια χρόνια συστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από τον σχηματισμό μη νεκρωτικών κοκκιωμάτων (granulomas) σε διάφορα όργανα. Τα κοκκιώματα είναι συγκεντρώσεις ανοσοκυττάρων (μακροφάγων, επιθηλιοειδή κύτταρα, πολυπύρηνα γιγαντοκύτταρα) που σχηματίζονται ως αντίδραση σε άγνωστο ερέθισμα.
Η νόσος προσβάλλει κυρίως τους πνεύμονες και τους ενδοθωρακικούς λεμφαδένες (>90%), αλλά μπορεί να προσβάλει σχεδόν κάθε όργανο, συμπεριλαμβανομένων των γεννητικών οργάνων. Η γυναικολογική σαρκοείδωση είναι εξαιρετικά σπάνια (<1% των περιπτώσεων).
Η συχνότητα είναι περίπου 10-14 ανά 100.000 πληθυσμού, με κορύφωση σε ηλικίες 25-40 ετών. Είναι 2-3 φορές συχνότερη σε Αφροαμερικανούς και σε Σκανδιναβούς.
Αιτίες
Η ακριβής αιτιολογία παραμένει ασαφής. Θεωρείται ότι προκαλείται από αλληλεπίδραση γενετικής προδιάθεσης, ανοσολογικής δυσλειτουργίας και περιβαλλοντικών παραγόντων:
- Γενετικοί παράγοντες:
- HLA-DQB1, HLA-DRB1: Συσχετισμός με συγκεκριμένα αντιγόνα
- Θετικό οικογενειακό ιστορικό αυξάνει τον κίνδυνο
- Ανοσολογική δυσλειτουργία:
- Υπεραντίδραση CD4+ Τ-κυττάρων τύπου Th1
- Διαταραχή της φυσιολογικής απόπτωσης κυττάρων
- Πιθανοί περιβαλλοντικοί παράγοντες:
- Λοιμώξεις (Mycobacteria, Propionibacterium)
- Επαγγελματική έκθεση (οργανικές σκόνες, μέταλλα)
- Κάπνισμα (παραδόξως προστατευτικό)
Συμπτώματα Γενικά
Πνευμονικά (Πιο Συχνά)
- Βήχας: Χρόνιος, ξηρός
- Δύσπνοια: Ιδιαίτερα σε κόπωση
- Θωρακικό άλγος: Στερνικό
- Κόπωση: Γενικευμένη
Εξωπνευμονικά
- Δέρμα: Ερυθηματώδεις βλατίδες, οζώδες ερύθημα
- Αρθρώσεις: Αρθραλγίες, αρθρίτιδα
- Οφθαλμοί: Ραγοειδίτιδα, ξηροφθαλμία
- Λεμφαδένες: Περιφερική λεμφαδενοπάθεια
- Νευρικό σύστημα: Κρανιακή νευροπάθεια (παράλυση Bell)
- Καρδιά: Καρδιακή σαρκοείδωση
Γυναικολογική Σαρκοείδωση
Η προσβολή των γεννητικών οργάνων είναι σπάνια αλλά περιλαμβάνει:
- Ωοθήκες: Κοκκιώματα, μάζες
- Μήτρα: Κοκκιωματώδης ενδομητρίτιδα
- Τράχηλος: Κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις
- Αιδοίο: Έλκη, οζίδια
- Μαστός: Κοκκιωματώδεις βλάβες
Διάγνωση
Κλινική Αξιολόγηση
Λεπτομερές ιστορικό, φυσική εξέταση, αξιολόγηση συστημάτων.
Απεικονιστικές Εξετάσεις
- Ακτινογραφία θώρακος: Διάμεση διήθηση, λεμφαδενοπάθεια
- CT θώρακος: Λεπτομερέστερη απεικόνιση
- MRI: Για καρδιακή ή νευρολογική νόσο
Εργαστηριακά Ευρήματα
- ACE (Angiotensin Converting Enzyme): Αυξημένο (60-80%)
- Λυσοζύμη: Αυξημένη
- CRP, ESR: Αυξημένα
- Ασβέστιο: Υπερασβεστιαιμία (10-15%)
- CD4/CD8: Αυξημένος λόγος στο BAL
Βιοψία
Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία που δείχνει μη νεκρωτικά κοκκιώματα:
- Δερματική βιοψία
- Βιοψία λεμφαδένα
- Βιοψία μαζών
- Βρογχοκοπική βιοψία
Θεραπεία
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και την πρόληψη οργανικής βλάβης.
Φαρμακευτική Θεραπεία
- Κορτικοστεροειδή: Πρώτης γραμμής θεραπεία
- Πρεδνιζολόνη 20-40mg/ημέρα για αρχική αγωγή
- Χαμηλές δόσεις για συντήρηση
- Ανοσοκατασταλτικά: Για σπειραματονεφρίτιδα, καρδιακή/νευρολογική νόσο
- Μεθοτρεξάτη
- Αζαθειοπρίνη
- Μυκοφαινολάτη
- Υδροξυχλωροκίνη
- Anti-TNF: (Infliximab, Adalimumab) Για ανθεκτικές περιπτώσεις
Γυναικολογική Θεραπεία
- Τοπικά κορτικοστεροειδή: Για αιδοιϊκές βλάβες
- Συστηματικά κορτικοστεροειδή: Για συστηματική νόσο
- Χειρουργική: Για αφαίρεση μαζών (αν και υποτροπιάζουν)
Πρόγνωση
Η πορεία της νόσου ποικίλλει:
- Αυτοπεριοριζόμενη: 60-80% ύφεση χωρίς θεραπεία
- Χρόνια υποτροπιάζουσα: 10-30% χρειάζονται μακροχρόνια θεραπεία
- Προοδευτική: 5-10% με σοβαρή οργανική βλάβη
Η θνητότητα είναι 1-5%, συνήθως από πνευμονική ίνωση ή καρδιακή νόσο.
Ιωάννης Κ. Δημητρακόπουλος
Μαιευτήρας - Χειρουργός - Γυναικολόγος
Μάστερ Αισθητικής Ιατρικής - Αναίμακτης Αισθητικής Γυναικολογίας - Αναγεννητικής Ιατρικής και Αναίμακτης Χειρουργικής
Τηλ.: 210 6716126 Κιν.: 6985 64 64 10 e-mail ikdmd@hotmail.com
Ιατρείο: Λεωφ. Δημητρίου Γούναρη 196 Γλυφάδα Τ.Κ. 166 74
Εξατομικευμένη εφαρμογή πρωτοποριακών ιατρικών τεχνικών στην υπηρεσία της σύγχρονης γυναίκας.
Γυναικολογία - Μαιευτική - Εξατομικευμένη Διερεύνηση και Αντιμετώπιση Ανδρικής και Γυναικείας Υπογονιμότητας - Υποβοηθούμενη Αναπαραγωγή -Επιγενετική - Εφαρμοσμένη Γυναικολογική Βιοχημεία – Ενδοκρινολογία - Μικροθρεπτική και Ιατρική Διατροφή στην Κύηση, την Υπογονιμότητα και τη Γυναικολογία - Συνεργάτης Μαιευτηρίων "Μητέρα" και "Λητώ" -
Μέλος της Εταιρίας Αισθητικής Ιατρικής και Αναίμακτης Χειρουργικής (SAMNAS)
