Τι είναι η Νόσος Behçet;
Η νόσος Behçet (BD) είναι μια σπάνια χρόνια συστηματική αγγειίτιδα (φλεγμονή αιμοφόρων αγγείων) άγνωστης αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα έλκη στο στόμα (στοματικές άφθες) και στα γεννητικά όργανα, καθώς και προσβολή άλλων οργάνων όπως τα μάτια, το δέρμα, οι αρθρώσεις και το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η νόσος είναι πιο συχνή σε χώρες κατά μήκος της “Οδού του Μεταξιού” (Τουρκία, Μέση Ανατολή, Ανατολική Ασία), αλλά εμφανίζεται παγκοσμίως. Η συχνότητα κυμαίνεται από 1 στα 10.000 στην Ιαπωνία έως 1 στο 500.000 στις ΗΠΑ. Είναι 2-3 φορές συχνότερη στις γυναίκες αλλά η ανδρική νόσος τείνει να είναι πιο σοβαρή.
Αιτίες
Η ακριβής αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Θεωρείται ότι προκαλείται από αλληλεπίδραση γενετικής προδιάθεσης και περιβαλλοντικών παραγόντων:
- Γενετικοί παράγοντες:
- HLA-B51: Ισχυρή συσχέτιση με το αντίστοιχο αντιγόνο
- IL10, IL23R: Πολυμορφισμοί που αυξάνουν τον κίνδυνο
- Αυτοάνοση διαταραχή: Αντισώματα εναντίον ενδοθηλιακών κυττάρων
- Λοιμώδεις παράγοντες: Πιθανή σύνδεση με Streptococcus, HSV, HCV
- Διαταραχή ανοσίας: Υπεραντίδραση Τ-κυττάρων
Συμπτώματα
Κύρια Χαρακτηριστικά
- Υποτροπιάζουσες στοματικές άφθες: Το πιο συχνό σύμπτωμα (>98%)
- Επώδυνα έλκη με λευκή βάση και κόκκινο χείλος
- Διαρκούν 1-3 εβδομάδες
- Έλκη γεννητικών οργάνων: (>75%)
- Παρόμοια με στοματικές αλλά μεγαλύτερα
- Στο αιδοίο, κόλπο, τράχηλο, περίνεο
- Αφήνουν ουλές
- Οφθαλμική προσβολή: (30-70%) – Ραγοειδίτιδα, αγγειίτιδα αμφιβληστροειδούς
- Δερματικές βλάβες: (40-80%) – Ερυθηματώδεις βλατίδες, θρομβοφλεβίτιδα
- Θετικό παθεργικό τεστ: (>50%) – Φλεγμονώδης αντίδραση σε τραυματισμό
Άλλες Εκδηλώσεις
- Αρθρίτιδα: Μη διαβρωτική αρθρίτιδα (50%)
- Νευρολογικές: Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, παρεγχυματικές βλάβες (10-20%)
- Αγγειακές: Φλεβική ή αρτηριακή θρόμβωση, ανευρύσματα
- Γαστρεντερικές: Έλκη εντέρου (10-30%)
Διάγνωση
Η διάγνωση βασίζεται στα κλινικά κριτήρια του International Study Group (ISG):
Διαγνωστικά Κριτήρια ISG
Απαραίτητη η παρουσία υποτροπιάζουσας στοματικής άφθης + τουλάχιστον 2 από τα παρακάτω:
- Υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών
- Οφθαλμικές βλάβες
- Δερματικές βλάβες
- Θετικό παθεργικό τεστ
Εργαστηριακά Ευρήματα
- CRP, ESR: Αυξημένα κατά τις εξάρσεις
- HLA-B51: Θετικό στο 50-70%
- Αντισώματα: Αντιενδοθηλιακά, αντι-SLA
Θεραπεία
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία. Η θεραπεία στοχεύει στον έλεγχο των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών.
Τοπική Θεραπεία για Έλκη
- Κορτικοστεροειδή: Τοπικές κρέμες, ζελέ
- Κολχικίνη: Για υποτροπιάζοντα έλκη
- Τοπικά ανοσοκατασταλτικά: Tacrolimus
Συστηματική Θεραπεία
- Κολχικίνη: Πρώτης γραμμής για δερματικές/βλεννογόνιες βλάβες
- Κορτικοστεροειδή: Για σοβαρές εξάρσεις
- Αζαθειοπρίνη: Για συντήρηση
- Κυκλοσπορίνη: Για σοβαρή οφθαλμική ή νευρολογική νόσο
- Anti-TNF: (Infliximab, Adalimumab) Για ανθεκτικές περιπτώσεις
- Interferon-α: Για ανθεκτικές περιπτώσεις
Θεραπεία Οφθαλμικής/Νευρολογικής Νόσου
Απαιτεί επιθετική ανοσοκαταστολή (κυκλοσπορίνη, anti-TNF, κορτικοστεροειδή).
Πρόγνωση
Η νόσος έχει υποτροπιάζουσα πορεία με περιόδους εξάρσεων και υφέσεων. Η πρόγνωση εξαρτάται από τα προσβεβλημένα όργανα:
- Μόνο βλεννογόνια: Καλή πρόγνωση
- Οφθαλμική νόσος: Κίνδυνος τύφλωσης χωρίς θεραπεία
- Νευρολογική νόσος: Σοβαρή πρόγνωση, 10-20% θνητότητα
- Αγγειακή νόσος: Κίνδυνος ανευρυσμάτων
Ιωάννης Κ. Δημητρακόπουλος
Μαιευτήρας - Χειρουργός - Γυναικολόγος
Μάστερ Αισθητικής Ιατρικής - Αναίμακτης Αισθητικής Γυναικολογίας - Αναγεννητικής Ιατρικής και Αναίμακτης Χειρουργικής
Τηλ.: 210 6716126 Κιν.: 6985 64 64 10 e-mail ikdmd@hotmail.com
Ιατρείο: Λεωφ. Δημητρίου Γούναρη 196 Γλυφάδα Τ.Κ. 166 74
Εξατομικευμένη εφαρμογή πρωτοποριακών ιατρικών τεχνικών στην υπηρεσία της σύγχρονης γυναίκας.
Γυναικολογία - Μαιευτική - Εξατομικευμένη Διερεύνηση και Αντιμετώπιση Ανδρικής και Γυναικείας Υπογονιμότητας - Υποβοηθούμενη Αναπαραγωγή -Επιγενετική - Εφαρμοσμένη Γυναικολογική Βιοχημεία – Ενδοκρινολογία - Μικροθρεπτική και Ιατρική Διατροφή στην Κύηση, την Υπογονιμότητα και τη Γυναικολογία - Συνεργάτης Μαιευτηρίων "Μητέρα" και "Λητώ" -
Μέλος της Εταιρίας Αισθητικής Ιατρικής και Αναίμακτης Χειρουργικής (SAMNAS)
