Σύνδρομο HELLP – Επιπλοκή Προεκλαμψίας

Το Σύνδρομο HELLP είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή επιπλοκή της εγκυμοσύνης που συνδέεται με την προεκλαμψία. Το όνομά του προέρχεται από τα αρχικά των κύριων χαρακτηριστικών του: Hemolysis (αιμόλυση), Elevated Liver enzymes (αυξημένα ηπατικά ένζυμα) και Low Platelet count (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων). Απαιτεί άμεση ιατρική παρέμβαση και συχνά οδηγεί σε πρόωρο τοκετό.

Τι είναι το Σύνδρομο HELLP;

Το σύνδρομο HELLP είναι μια πολυσυστηματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από:

• Αιμόλυση: Καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων
• Αυξημένα ηπατικά ένζυμα: Ένδειξη ηπατικής δυσλειτουργίας
• Θρομβοπενία: Μείωση των αιμοπεταλίων

Σχέση με την Προεκλαμψία

• 70-80% των περιπτώσεων συνυπάρχουν με προεκλαμψία ή εκλαμψία
• 10-20% εμφανίζονται χωρίς προηγούμενη διάγνωση προεκλαμψίας
• Μπορεί να εμφανιστεί πριν, κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό

Επιδημιολογία

Παράγοντες Κινδύνου

Μαιευτικοί Παράγοντες

• Προεκλαμψία: Ιδιαίτερα σοβαρή
• Πολλαπλές κυήσεις
• Προηγούμενο HELLP σύνδρομο
• Πρώτη κύηση

Μητρικοί Παράγοντες

• Ηλικία >35 ετών
• Λευκή φυλή
• Χρόνια υπέρταση
• Σακχαρώδης διαβήτης
• Νεφρική νόσος
• Αυτοάνοσα νοσήματα

Συμπτώματα

Κύρια Συμπτώματα

• Πόνος στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς: Υπό το δεξί πλευρό (90% των περιπτώσεων)
• Ναυτία και έμετοι: Συχνά σοβαροί
• Κεφαλαλγία: Έντονη, μη υποχωρούσα
• Οπτικές διαταραχές: Θολή όραση, φωτοψίες
• Κόπωση και αδιαθεσία

Λιγότερο Συχνά Συμπτώματα

• Πόνος στον ώμο
• Δύσπνοια
• Αίμα στα ούρα
• Αιμορραγία (μύτη, ούλα)
• Οίδημα (πρόσωπο, χέρια)

Σημεία Σοβαρότητας

• Ίκτερος: Κιτρίνισμα δέρματος/ματιών
• Ολιγουρία: Μειωμένη ούρηση
• Πετέχειες: Μικρά αιμορραγικά στίγματα στο δέρμα
• Σύγχυση ή επιληπτικές κρίσεις

Διάγνωση

Εργαστηριακά Κριτήρια HELLP

Για τη διάγνωση πρέπει να πληρούνται και τα 3 κριτήρια:

1. Αιμόλυση
   • Ολικό δίσκιο γάλακτος αφυδρογονάσης (LDH) > 600 IU/L
   • Έμμεσα δίσκια χολερυθρίνης > 1,2 mg/dL
   • Σχιστοκύτταρα στο επίχρισμα αίματος
2. Αυξημένα ηπατικά ένζυμα
   • AST > 70 IU/L
   • ALT συνήθως επίσης αυξημένη
3. Θρομβοπενία
   • Αιμοπετάλια < 100.000/μL

Ταξινόμηση κατά Tennessee (κατά σοβαρότητα)

Πρόσθετες Εξετάσεις

• Πλήρης εξέταση αίματος: Αιμοσφαιρίνη, αιματοκρίτης
• Παράγοντες πήξης: PT, aPTT, ινωδογόνο
• Νεφρική λειτουργία: Ουρία, κρεατινίνη, πρωτεΐνη ούρων
• Απεικονιστικές εξετάσεις: Υπερηχογράφημα ήπατος (αν υποψία αιμορραγίας)

Επιπλοκές

Μητρικές Επιπλοκές

• Διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη (DIC): 15% των περιπτώσεων
• Αποκόλληση πλακούντα: 16%
• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια: 8%
• Πνευμονικό οίδημα: 6%
• Υποκάψιο ήπατος αιμάτωμα ή ρήξη: 1-2% (σπάνια αλλά θανατηφόρα)
• Εκλαμψία: Επιληπτικές κρίσεις
• Αποφρακτική ωχροδερμία

Εμβρυϊκές/Νεογνικές Επιπλοκές

• Πρόωρος τοκετός: Συχνά <34 εβδομάδες
• Ενδομήτριος επιβράδυνση ανάπτυξης
• Εμβρυϊκή δυσφορία
• Περιγεννητικός θάνατος
• Επιπλοκές προωρότητας: Αναπνευστικό σύνδρομο, ενδοκοιλιακή αιμορραγία

Θεραπεία

Αρχές Διαχείρισης

Η οριστική θεραπεία του HELLP είναι ο τοκετός. Η στρατηγική εξαρτάται από:

• Βαρύτητα του συνδρόμου
• Ηλικία κύησης
• Κατάσταση μητέρας και εμβρύου

Άμεση Αρχική Αντιμετώπιση

1. Νοσηλεία σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα υψηλού κινδύνου
2. Σταθεροποίηση μητρικής κατάστασης
   • Αντιυπερτασική θεραπεία (αν χρειάζεται)
   • Χορήγηση θειικού μαγνησίου για πρόληψη εκλαμψίας
   • Διόρθωση διαταραχών πήξης (μετάγγιση αιμοπεταλίων αν <20.000 ή ενόψει χειρουργείου)
3. Παρακολούθηση εμβρύου
   • Συνεχής καρδιοτοκογραφία (CTG)
   • Υπερηχογραφική εκτίμηση
4. Χορήγηση κορτικοστεροειδών
   • Για ωρίμανση πνευμόνων εμβρύου αν <34 εβδομάδες
   • Μερικά δεδομένα υποδεικνύουν βελτίωση μητρικών παραμέτρων

Χρόνος Τοκετού

Τρόπος Τοκετού

• Καισαρική τομή: Προτιμάται σε περισσότερες περιπτώσεις λόγω επείγοντος χαρακτήρα
• Φυσιολογικός τοκετός: Μπορεί να επιχειρηθεί αν:
  • Ευνοϊκός τράχηλος
  • Σταθερή μητρική και εμβρυϊκή κατάσταση
  • Επαρκής αριθμός αιμοπεταλίων για επισκληρίδιο

Μετά τον Τοκετό

Το σύνδρομο συχνά επιδεινώνεται τις πρώτες 24-48 ώρες μετά τον τοκετό:

• Συνεχής στενή παρακολούθηση σε ΜΕΘ/ΜΕΝ
• Τακτικοί εργαστηριακοί έλεγχοι: Κάθε 6-12 ώρες
• Συνέχιση θειικού μαγνησίου: Για 24-48 ώρες
• Έλεγχος αρτηριακής πίεσης
• Παρακολούθηση ούρησης

Βελτίωση

Συνήθως παρατηρείται:

• Αιμοπετάλια: Αρχίζουν να αυξάνονται 2-3 ημέρες μετά τον τοκετό, φυσιολογικά σε 6-11 ημέρες
• LDH και ηπατικά ένζυμα: Βελτίωση σε 3-5 ημέρες
• Ολοκληρωτική ανάρρωση: Συνήθως εντός 2 εβδομάδων

Πρόγνωση

Μητρική Πρόγνωση

• Θνησιμότητα: 1-3% με σύγχρονη θεραπεία
• Σοβαρές επιπλοκές: 25% (DIC, νεφρική ανεπάρκεια, κ.λπ.)
• Μακροπρόθεσμες συνέπειες: Σπάνιες, αλλά αυξημένος κίνδυνος καρδιαγγειακών νοσημάτων

Εμβρυϊκή/Νεογνική Πρόγνωση

• Περιγεννητική θνησιμότητα: 10-60% (ανάλογα με την ηλικία κύησης)
• Επιπλοκές προωρότητας: Συχνές σε πολύ πρόωρους τοκετούς

Επανεμφάνιση

• Κίνδυνος σε επόμενη κύηση: 3-27%
• Κίνδυνος προεκλαμψίας: 20-40%

Πρόληψη

Πριν την Κύηση

• Διαχείριση χρόνιων παθήσεων: Υπέρταση, διαβήτης
• Υγιεινό βάρος
• Διακοπή καπνίσματος

Κατά την Κύηση

• Χαμηλή δόση ασπιρίνης: Σε γυναίκες υψηλού κινδύνου, από τις 12 εβδομάδες
• Πρόσληψη ασβεστίου: Αν η διατροφική πρόσληψη είναι χαμηλή
• Τακτική προγεννητική παρακολούθηση
• Άμεση αναφορά συμπτωμάτων

Συχνές Ερωτήσεις

Συμπέρασμα

Το σύνδρομο HELLP είναι μια σοβαρή και δυνητικά απειλητική για τη ζωή επιπλοκή της εγκυμοσύνης. Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση θεραπεία είναι κρίσιμες για την καλή έκβαση. Αν είστε έγκυος και παρουσιάσετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα που περιγράφονται, επικοινωνήστε αμέσως με τον μαιευτήρα σας ή μεταβείτε στο πλησιέστερο νοσοκομείο. Η γρήγορη δράση μπορεί να σώσει ζωές.